Bilirubiini pulber CAS 635-65-4

Bilirubiini pulber, CAS 635-65-4, molekulaarne valem, C33H36N4O6, tuntud ka kui bilirubiin või sügav punane sapp, see on peamine pigment loomakassas ja sapikivide üks peamisi komponente. Ahelakujuline ühend, milles on neli pürroolirõngast ja mis on ühendatud metüleenrühmaga alfaasendis, mis kuulub dienüülkoliini klassi, suhtelise molekulmassiga 584,7. Tavaliselt on see heleoranž või sügav punakaspruun kristall, lahustumatu vees, lahustuv benseenis, kloroformis, süsinik disulfiid, hape ja alus ning eetris ja etanoolis kergelt lahustuv. Bilirubiini tahke aine on kuivas olekus suhteliselt stabiilne ja selle kloroformi lahus on ka pimedas suhteliselt stabiilne. Aluselises lahuses või kolmevalentsete rauaioonide ilmnemisel on see äärmiselt ebastabiilne ja kiiresti oksüdeerunud biliverdiniks. Kuumutamisel on bilirubiini värv järk -järgult tumenenud ja ei sula ning selle heleroheline lahus näitab punast fluorestsentsi ultraviolettvalguses.

Bilirubiin ekstraheeritakse peamiselt loomasapist ning ka kõrvalsaadusi, näiteks sapisoolad ja sapisoolad ja sapphapped, saab eraldada. Inimesed on välja töötanud mitmesugused ekstraheerimismeetodid, mis põhinevad bilirubiini füüsikalis-keemilistel omadustel, näiteks alkoholivaba ekstraheerimine, kontsentratsiooni meetod, kromatograafia, vaigu meetod, üheastmeline meetod, neutraliseerimismeetod jne. See on oluline reagent analüütilises keemias ja biokeemilistes uuringutes ning ka üks kunstliku bezoari tootmiseks tooraineid. Kliinilises meditsiinis mõjutab see sedatsiooni, šokkide leevendust, palaviku vähendamist, vererõhu alandamist ja punaste vereliblede regenereerimise soodustamist. See on üks ravimitest, mida kasutatakse leukeemia raviks. Lisaks on sellel tugev inhibeeriv toime Jaapani entsefaliidi viiruse ja vähirakkudele. Sellel on tugevad antioksüdantsed omadused ja see võib pärssida kehas mingit peroksüdatsiooni kahjustusi.

Konjugeerimata bilirubiini liigne tootmine

 

Selle põhjuseks on peamiselt punaste vereliblede sisemised defektid (näiteks teatud ensüümide puudus või ebanormaalne hemoglobiin) või punaste vereliblede kahjustamine eksogeensete hemolüütiliste tegurite abil (näiteks malaaria, immuunne hemolüüs, madu mürgid, aniliin jne), põhjustades suure hulga punaste vereliblede kahjustusi ja suures koguses kordumatut korduvat. Kui see ületab maksarakkude töötlemisvõimsust, suureneb veres konjugeerimata bilirubiin, põhjustades kollatõve. Mõnedel aneemilistel patsientidel on luuüdi punase vereliblesüsteemi proliferatsiooni tõttu luuüdis ebaefektiivne punase vereliblede tootmine. Need punased verelibled hävitatakse sageli in situ ja nad ei saa vereringesse siseneda, või nende ellujäämisaeg pärast vereringesse sisenemist on väga lühike (mitu tundi), mille tulemuseks suureneb konjugeerimata bilirubiin.

Hemolüütilise kollatõve põhjustab punaste vereliblede liigne hävitamine, mis põhjustab konjugeerimata bilirubiini suurenemist. Selle sapipigmendi metaboolsed omadused on:
1. konjugeerimata bilirubiini suurenemine seerumis on tingitud maksa tugevast reservimahust töötlemiseks konjugeerimatabilirubiini pulber, ja seerumi kogu bilirubiini sisaldus ei ületa tavaliselt 3–5 mg%. Seerumi bilirubiini kvalitatiivne test näitas kaudset positiivset reaktsiooni.
2. Suurenenud fekaali urobilinogeen on tingitud maksast konjugeeritud bilirubiini suurenenud tootmisest, mille tulemuseks on soolestikku eritunud bilirubiini suurenemine.
3. suurenenud uriini (väljaheite) bilinogeen ja negatiivne bilirubiin.

Bilirubiini omastamise düsfunktsioon maksarakkude poolt

 

Konjugeerimata bilirubiini maksarakkude omastamise takistamise võib põhjustada järgmised põhjused:
1. Maksarakkude (näiteks viiruse hepatiidi või ravimite mürgistuse) kahjustamise tõttu väheneb maksarakkude funktsioon konjugeerimata bilirubiini omaks.
2. Vastsündinud maksa areng pole veel täielik ja maksarakkudes on vähe kandevalke, mille tulemuseks on maksarakkude ebapiisav võime bilirubiini omandada.
3. Gilberti tõbi on kaasasündinud, mitte hemolüütiline kollatõbi, mis on põhjustatud bilirubiini kahjustusest maksa sinusoidaalsete mikrovillide poolt.

Kliinilistest testidest on leidnud, et maksa võime puhastada sellistel patsientidel on ainult üks kolmandik normaalsetest isikutest ja nende seerumi bilirubiin ei ületa tavaliselt 3 mg% (juhtudel, kui seerumi bilirubiin on kõrgem kui 5 mg% ja ka rasked juhtumid, on Liversi aktiivsus ka vähenenud).
Bilirubiini metaboolsed omadused maksarakkude omastamishäiretes on: veres konjugeerimata bilirubiini suurenemine ja kaudne positiivne reaktsioon seerumi bilirubiini kvalitatiivses testis; Uriinis pole bilirubiini; Madal urobilinogeeni tase väljaheidetes ja uriini eritumisel.

Bilirubiini sidumishäire maksarakkudes

 

Bilirubiini sidumishäired maksarakkudes võivad põhjustada järgmised põhjused:
1. Maksarakkude (näiteks viiruse hepatiit või ravimimürgitus) kahjustused põhjustavad maksas glükuroonhappe tootmist või UDP glükuronosüültransferaasi pärssimist.
2. UDP glükuronosüültransferaasi ebapiisav tootmine vastsündinute maksas (mis järk -järgult paraneb umbes 10 kuud pärast sündi). Lisaks on emade rinnapiima raseduslikul dioolil pärssiv toime UDP glükuronosüültransferaasile.
3. Crigler Najari sündroom: see on vastsündinutel mitte hemolüütiline, perekondlik kollatõbi, millele on lisatud tuumakollatõbi. Katse, milles kasutatakse bilirubiini isotoopide märgistamist, tõestab, et maks ei saa bilirubiini siduda glükuroonhappega. Selle põhjuseks on UDP glükuronosüültransferaasi puudumine maksas.

 

Seda tüüpi kollatõbi on väga kahjulik ja enamik lapsi sureb tuumakollatõbi, tuntud ka kui bilirubiini entsefalopaatia. Konjugeerimata bilirubiini kõrge toksilisuse tõttu võib konjugeerimata bilirubiini kõrge kontsentratsioon pärssida oksüdatiivset fosforüülimist. Lisaks on konjugeerimata bilirubiin lipofiilne ja tal on kõrge afiinsus kõrge lipiidisisaldusega kudede suhtes; Lisaks ei ole vastsündinute või imikute vere-aju barjääri areng veel täielik ning konjugeerimata bilirubiin on altid tungima ajukoesse ja deponeerima närvirakkudesse, eriti basaalganglionides, talamuses ja hipokampuses, mis on süvainnvenced Dynced Bilirubiniga (HECENCE), mis on nn Nuundice) (seega nn Nuundice), mis nimetatakse Nuundicuga) (see on Nuclear Jeundice). Väsimus, unisus, vähenenud või suurenenud lihastoonust ning põhjustab isegi kyphosis, lihaspassid ja jäikus.

Bilirubiini sidumishäire lihasrakkudes ja bilirubiini metaboolsed omadused:
(1) Kõrgendatud konjugeerimata bilirubiin seerumis (Grigler Najari tüüpi sündroom, UDP glükuronosüültransferaasi täielik puudus, seerumiga konjugeerimata bilirubiin võib ulatuda 25–45 mg%) ja seerumi bilirubiini kvalitatiivsel test näitab indiveeringut positiivset reaktsiooni.
(2) Uriinis pole bilirubiini.
(3) Konjugeeritud bilirubiini vähenenud tootmise tõttu väheneb urobilinogeeni eritumine väljaheidetest ja uriinist märkimisväärselt.

Bilirubiini sekretsiooni düsregulatsioon maksarakkude poolt

 

Intrahepaatiline bilirubiin koosneb kolesteroolist, sapisooladest, fosfolipiididest, veest ja elektrolüütidest, moodustades maksa sapi, mis sekreteeritakse sappikanalitesse läbi Golgi kompleksi ja mikrovillide. Lihtsad või selektiivsed bilirubiini sekretsioonihäired on haruldased. Dubin Johnsoni sündroom ja rootori sündroom on kaks väga sarnast kroonilist idiopaatilist kollatõbi, mis võivad esineda samas perekonnas. Selle sapipigmendi metaboolsed omadused on: seerumi konjugeeritud bilirubiini suurenemine, mis näitab otsest positiivset reaktsiooni; Positiivne bilirubiin uriinis. Samal ajal on maksarakkudel takistusi ka naatriumtetrabromoftalaadi (BSP) eritumisel, kuid sapphappe sekretsioon ja sapp vool on normaalsed, ilma sapi staasideta. Praegu arvatakse, et selle põhjuseks võib olla kaasasündinud puudused bilirubiini ja negatiivsete ioonvärvide sekretsioonis maksarakkude poolt. Bilirubiini ei saa suunata sapijuhtide poole ja voolab tagasi sinusoididesse, mille tulemuseks on seerumis konjugeeritud bilirubiini suurenemine.

Lühidalt tutvustaminebilirubiini pulberPõlvkonnaprotsess:

① Vananevad punased verelibled hävitatakse mononukleaarses fagotsüütide süsteemis. Esiteks eemaldatakse globiin ja hemoglobiin eraldatakse;

Heem, mikrosoomide heem -hapnikunaasi toimel mononukleaarsetes fagotsüütides, epoksüdaatides ja rikub heemi porfüriinides, vabastades CO ja rauda ning

See moodustab Biliverdini ja heemi oksügenaasi. See eksisteerib mononukleaarsete fagotsüütide süsteemirakkudes, näiteks maksa, põrna, luuüdi või makrofaagides. Traditsiooniline Hiina meditsiin|Haridusvõrk kogub ja kogub selle

Mikrosoomid kuuluvad segafunktsiooni oksüdaasi ja reaktsioon vajab molekulaarset hapnikku ja NADPH, NADPH tsütokroom P450 reduktaasi eksisteerimist;

③ Biliverdin genereerib bilirubiini IXA biliverdiini reduktaasi katalüüsimisel, mis eksisteerib mononukleaarsete fagotsüütide süsteemirakkude lahustuvas osas

NADPH -ga kui koensüüm.

Biliverdiin moodustatakse kehas heemist, seejärel redutseeritakse bilirubiiniks, ja veelgi ühendatakse ja eritub. Sellise keeruka protsessi bilirubiini tootmiseks kulub kokku vaid 12 minutit.

Bilirubini tootmine:

1. Primaarne hapestamine: lisage sapipigmendi kaltsiumisoolale poolvesi, segage see pastaks, läbige 80 võrgusilma sõela, lisage 0,5 ~ 1% naatriumbisulfit vastavalt kaltsiumsoola kogusele, lisage aeglaselt 1: 1 lahjendatud hüdrokloriidhape konstantse segamise all, hapestage see pH 1 ~ 2 ja vabastage happeline vesi ja filter.

2. sekundaarne hapestamine: lisage sademele väike kogus etanooli, segage see pastaks ja lisage seejärel umbes 10 korda

90 ~ 95% etanool ja peske üks kord, imege seejärel supernatanti, võtke sade ja filtreerige see siidlapiga kuivaks,

Tulemuseks on toores bilirubin.

3. rafineerimine: lisage 6 ~ 10 korda kloroformi ja ekstraheerige see kolmel korral (st kondenseeruge destilleeritud vesi

Osa vedelikust voolab toorainesse ja destilleeritakse uuesti. Destillaadi puhtuse parandamiseks) iga refluks

Pärast 2-3 tundi ekstraheerimist eraldage alumine kloroformi ekstrakt, ühendage kolm kloroformi ekstrakti, destilleerivad ja taastage kloroformi, kuni sapp punane on ümber kristallitud. Lisage sobiv kogus 95% etanooli ja jätkake destilleerimist, et lahuses jääkkloroformi eemaldada. Bilirubiin filtreeritakse imemise teel, etanool filtreeritakse välja, pestakse üks kord väikese koguse kergelt kuumutatud 95% etanooli ja destilleeritud veega ning pestakse seejärel kaks korda väikese koguse absoluutse etanooli, atsetooni ja eetriga. Pärast vaakumi kuivatamist saadi suurepärane bilirubiin. Valgusest eemal on saagis 3 ~ 5/10000 ja sisu on 90%. Ülaltoodud värske sigade sapp töödeldakse aja jooksul sapipigmendi kaltsiumisisalaks, mis on suhteliselt stabiilne. Bilis -bilirubiini ei oksüdeerita biliverdiniks. Seda saab pikka aega toatemperatuuril säilitada, kuid see peaks olema hallituse tõend. Seetõttu tuleks sapp koguda ja töödelda kohe pärast tapmist, et parandada bilirubiini saaki.

Bilirubiini pulberon omamoodi sapipigment dimetüülsichuani keskel. See on punakaspruun pigmendi keha. See on vees lahustumatu, lahustumatu alkoholis, eetris ja lahustub leelis. Maksimaalne neeldumine on 432 nm (leelis) ja 540 nm (kloroformis). Inimeste ja lihasööjate sappi on ohtralt. Punase lilla hijman van den Berghi reaktiivi lisamise tõttu on kahte tüüpi vere bilirubiini tüüpi: üks on otsene tüüp, mis on positiivne ilma alkoholi lisamiseta, ja teine ​​on kaudne tüüp, mis on värvitud pärast alkoholi lisamist. Esimene tüüp on mono- või diglucuroonhape (ester) ja teine ​​tüüp on tasuta tüüp. See on hemoglobiini normaalne metaboliit ja seda saab moodustada biliverdini vähenemisega. Kui veelgi vähendatakse, muudetakse vinüülrühm bilirubiini C30H40O6N etüülrühmaks. Metüleenrühm on vesinikuga küllastunud, moodustades mesobilirubiini (Urobilinogen).

Bilirubiin on pigment, mida toodetakse hemoglobiin punastes verelibledes. Punaste vereliblede eluiga on fikseeritud (normaalsete punaste vereliblede keskmine eluiga on umbes 120 päeva). Need hävitatakse iga päev. Sel ajal lagundatakse hemoglobiin heemiks (hem) ja heemiks. Heem genereerib NADPH ja H iooni toimel Biliverdini, kolmevalentse Fe iooni ja CO ning Biliverdin genereerib bilirubiini NADPH ja H iooni toimel. Seejärel taastatakse heem koevalkudeks.

Kuum tags: Bilirubini pulber CAS 635-65-4, tarnijad, tootjad, tehas, hulgimüük, ostmine, hind, maht, müügil